作者：张诗雨，马晓辉，浙江大学医学院附属儿童医院放射科

1.资料

患儿，女性，5岁11个月，2023年6月因摔伤引起腹部疼痛就诊。查体：腹胀不明显，下腹部可及压痛。超声检查：肝内外胆管未见明显扩张，边界尚清的肝左右叶交接处及偏高回声区43 mm×31 mm×27 mm，提示肝内回声区偏高。

磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）腹部平扫：各肝叶形态、大小、比例正常，肝左右叶交接区见类圆形占位，大小约32 mm×24 mm×8.4 mm，呈短T1稍长T2信号影。MRI腹部平扫诊断：在肝脏左、右叶交接区（图1A~D），呈类圆形。腹部计算机体层成像血管成像（computed tomography angiography，CTA）：肝脏未见增大，左右叶交界区见类圆形占位，大小约34 mm×37 mm×25 mm，边缘光整，增强后该病灶未见明显强化。CTA诊断：肝左右叶交界区类圆形占位，血肿可能（图1E~I）。

患者接受了Dafench机器人（Intuitive Surgical，第四代达芬奇手术机器人Xi）在腹腔镜下对肝脏部分和胆囊进行辅助切除手术。病理学检查：切面呈囊状，壁厚1 mm，囊壁尚光滑。镜像：纤维囊壁组织，内衬鳞状上皮，周围局部可见少量肝脏组织。送检（肝脏组织），大小约12 mm×10 mm×4 mm。镜面显示局部淤血的肝细胞轻度水肿，并有少量炎性细胞浸润在汇管区。（胆囊）送检，显微镜下显示胆囊充血，浸润炎细胞。病理学检查结果：符合前肠囊肿和慢性胆囊炎（图1J）。

图1　患者影像学及病理学表现A~D：MRI平扫示肝左右叶交接区可见一囊性占位（红色圈出），T1加权成像（T1-weighted imaging，T1WI）呈高信号（A），T2加权成像（T2-weighted imaging，T2WI）呈稍高信号（B、C、D），肿块边界清楚。E~I：CT增强扫描。CT平扫肿块呈偏低密度影（F），增强后动脉期（E、H、I）及静脉期（G）未见明显强化。J：内衬鳞状上皮的纤维囊壁组织，有少量肝组织局部可见于周围（HE染色，×10）。

2.讨论

本文报道了1例儿童前肠囊肿患者，其主要表现为肝脏占位性囊肿。通过多模态影像学、手术治疗及病理学检查等全面分析，深入探讨了该患者的临床特点、影像学表现、手术治疗策略及病理学特征。旨在为临床医师提供更深层次的学术认知，拓宽对前肠囊肿的理解。

前肠囊肿是一种发生在胚胎发育早期的先天性疾病，发源于原肠异常分化。大约在胚胎第4周时，就会出现非典型的现象。原肠分化成前肠、中肠和后肠的过程出现异常，就有可能导致前肠囊肿产生。囊壁内衬假复层、组织层、上皮下结层、平滑肌层、外层纤维囊，呈柱状上皮质（穿插黏液细胞）。前肠囊肿的症状可能取决于囊肿大小和位置，若囊肿位于食管或气管等重要器官附近，其增大可能会对周围结构造成压迫，引发症状如吞咽困难、呼吸困难、胸痛，或导致严重感染。

在一些患者中，前肠囊肿可能是无症状的，而在其他情况下，它可能导致腹痛、腹块、肝脏占位性病变等症状和体征。如果囊壁富含消化道源性腺体可引起腐蚀、溃烂，从而继发感染、疼痛、出血等症状。对于儿童而言，这种病变可能在摔倒或外伤后引起疼痛，如本例患者中所描述的。肝前肠囊肿十分罕见，最早于1984年报道，病灶多在肝包膜下区Ⅳ段，在肝叶Ⅴ段和Ⅳ段有少数病灶，囊液中含有丰富的蛋白质成分。

影像学上，我们通常看到的是单个、单腔的囊性病变，其大小多在30 mm以下，形状呈圆形或椭圆形，边缘清晰。囊内主要为黏液状密度/信号，这种密度/信号的特性，以及囊肿内液体的性质和数量，决定了这种疾病的影像学表现。

在CT平扫中，如果表现为明显的低密度区域，那么与孤立性肝囊肿无明显区别。然而，当其密度与周围肝实质相近或略低时，可能会被误诊为实质性肿瘤。有时，囊肿的密度甚至与周围肝实质完全一致，表现为等密度影，这使得平扫无法显示病变，必须通过增强扫描才能确诊。因此，在平扫时，必须采用增强扫描，才能将囊肿与周围肝实质的密度完全区分开来。当肝囊肿的密度与周围肝脏实质相似或稍低时，需要特别注意。

在MRI检查中，囊腔内液体的黏度是影响其信号强度的重要因素，这在T1WI中尤为明显。如果囊腔内存在一定量的低黏度液体，T1WI会显示出较低的信号；而高黏度的液体则可能显示出不同的信号，甚至可能是较高的信号。然而，在T2WI中，由于大多数病变与肝囊肿的表现相似，呈现出明显的高信号，所以囊腔内液体的黏度对信号强度的影响相对较小。此外，囊肿内出血也会对磁共振信号强度产生较大影响。在存在脂肪的情况下，我们需要根据CT值的增强前后以及MRI信号强度的变化进行定量比较分析，增强后通常不会出现强化现象。

本例患者CT平扫类圆形低密度影，CT增强未见强化，说明肝脏位置出现囊性灶，同时结合MRI检测结果（T1WI高信号，T2WI稍高信号）说明该囊肿中有出血、脂肪、蛋白质或其他成分，这与普通囊肿中均质的液体成分存在较大差异，病理学检查可见该患者中的囊肿囊壁较厚。

前肠囊肿虽为良性病变，但有时难以发现，甚至如果不及时治疗可能会转化成重复性囊肿或恶性病变。因此在治疗上，应在首次发现时就采取果断而有力的措施，而以往认为对无症状的患者，可采用吸入或注射硬化剂的方法进行治疗。针对前肠囊肿有恶化倾向的情况，应积极采取对位于肝左叶的低密度病灶的手术治疗，结合辅助检查和穿刺检查确诊。已有研究表明，腹腔镜下对前肠囊肿进行微创手术治疗效果良好。然而，在手术过程中，我们需要特别注意避免囊壁破裂，且应尽可能地彻底切除囊肿。

为了减轻囊肿的压力，可以先进行穿刺。对于可能影响切除的压力，也需要进行处理。为了防止术后囊内壁黏膜出现多发囊肿或复发，在切除困难的情况下，可以选择保留部分囊壁，将囊壁黏膜残余部分剥离后，使用碘酒进行灼烧处理。本例患者借助Dafenche机器人进行辅助治疗，成功地切除包括腹腔镜下肝脏部分和胆囊。在将病变部位完全切除后，患者愈后良好，无复发。

本文通过案例分析，探讨了肝脏占位性前肠囊肿的临床、影像学、手术治疗和病理学特征，为医师提供了参考。讨论了疾病表现的多样性、影像学检查的重要性、手术的准确性以及病理学特征与机制的关系。在提供研究发病机制线索的同时，病理学检查也应及时进行，一旦确诊，通常需手术清除囊肿，以避免囊肿的进一步增大，以及可能导致的并发症出现。

多模态影像学在诊断中起重要作用，MRI和CTA联合应用可提供详细信息辅助手术定位和方案设计，在影像学引导和机器人辅助下切除效果更好。虽然该病变能够通过手术治愈，但目前尚未完全弄清该病的发病机制，更深层次的病理学机制尚待深入研究。

来源：张诗雨,马晓辉.儿童肝脏占位性前肠囊肿1例[J].肿瘤影像学,2025,34(01):95-97.DOI:10.19732/j.cnki.2096-6210.2025.01.014.